Dysraphismes

Le Carré

jeudi 01 décembre 2022 de 17:00 à 18:30

Président(e): Brigitte Perrouin-Verbe (Nantes) Modérateur(s)/Modératrice(s): Valérie Chaize (Rennes) - Marine Cacioppo (Brest)
17:00

Actualisation de la classification du dysraphisme

Timothée de Saint-Denis (Paris, France)

On devrait utiliser le terme spina bifida au pluriel afin de représenter la diversité des dysraphismes spinaux. Organiser leur classification pour faciliter la prise en charge médicale pluridisciplinaire au long cours  mais aussi mieux formaliser les projets de recherche est le challenge actuel du réseau européen maladies rares.

Les dysraphismes spinaux sont de longue date regroupés sous l’appellation usuelle de spina bifida. Leurs diversités anatomique et pronostique a fait émerger des classification tantôt  exhaustive sous forme de liste, ou focalisées sur un groupe de formes malformatives proches, ou encore selon leur origine embryologique supposée. 
La problématique pronostique notamment dans la période anténatale et la demande de révision de la classification Orphanet faite auprès du réseau Maladie Rare auquel nous participons a abouti à l’émergence d’un nouveau projet de classification.
Chaque dysraphisme est ainsi décrit par ses caractéristiques cutanées, osseuses et médullaires. Y sont associés aussi les éventuelles malformations extraspinales , anomalies génétiques afin d’intégrer ces données dans des contextes syndromiques. L’ensemble de ces données sont traitées par un logiciel d’ontologie qui permet de faire ressortir des groupes homogènes de malformations. Les données cliniques de suivi longitudinal seront ensuite associées afin d’obtenir des groupes homogènes pronostiques et d’essayer d’en faire émerger des recommandations de prise en charge.

 

 

17:40

Prévalence et facteurs de risque de scoliose chez les adultes atteints de dysraphisme spinal ouvert et fermé

Marine Cacioppo (BREST, France) , Helene Menard (Rennes, France) , Camille Olivari-Philiponnet (Rennes, France) , Estelle Le Pabic (Rennes, France) , Charlène Brochard (Rennes, France) , Benoit Peyronnet (Rennes, France) , Philippe Violas (Rennes, France) , Laurent Riffaud (Rennes, France) et Isabelle Bonan (Rennes, France)

 


17:50
 
Lucie Guilbaud (Paris, France) , Jade Lehrer (Paris, France) , Alexandre Vivanti (Clamart, France) , Charles Garabedian (Lille, France) , Benoît Peyronnet (Rennes, France) , Marie-Victoire Senat (Kremlin Bicêtre, France) , Timothée de Saint Denis (Paris, France) et Rebecca Haddad (Paris, France)
 

18:00

Correlation entre la symetrie des hemi-moelles et le deficit sensitivo-moteur des membres inferieurs dans une population pediatrique de diastematomyelies.

Antoine WELNIARZ (Garches, France) , Pauline LALLEMANT-DUDEK (Paris 12e Arrondissement, France) et Timothée De Saint Denis (Paris 12e Arrondissement, France)

 

 

18:10

 

Grossesse et accouchement des femmes ayant un spina bifida

Valérie Chaize (Rennes, France) , Emmanuelle Samson (Rennes, France) , Caroline Voiry (Rennes, France) , Celant-Le Manac’h Florence (Rennes, France) et Bonan Isabelle (Rennes, France)

 


18:00

Syndrome de régression caudale et vessie neurologique : une étude rétrospective.

Margot Thépot (Paris, France) et Pauline Lallemant Dudek (Paris, France)